本发明提供了由通式（Ａ）的结构表示的化合物在治疗患有囊性纤维化病的对象、降低或延缓患有囊性纤维化病的对象的死亡率或者改善与囊性纤维化病相关症状中的应用，其中所述通式（Ａ）中：Ｌ是脂质或磷脂，Ｚ不存在或是乙醇胺、丝氨酸、肌醇、胆碱或甘油，...