【技术实现步骤摘要】
【国外来华专利技术】
本专利技术涉及肌萎缩性侧索硬化症的治疗剂或预防剂。
技术介绍
1、tdp-43(tar dna结合蛋白，43kda)是异质性胞核核糖核蛋白的一种。tdp-43被鉴定为在肌萎缩性侧索硬化症(als)和额颞叶变性症(ftld)的变性神经细胞、神经胶质细胞中出现的泛素阳性包涵体的主要构成蛋白质。tdp-43为核定位蛋白质，但在形成有泛素阳性包涵体的细胞中，tdp-43从核向细胞质转移、聚集、变得不溶，并蓄积于细胞质。
2、als患者和ftld患者的脑、脊髓中蓄积的tdp-43的c末端的多个丝氨酸残基被异常磷酸化。在als患者和ftld患者中，tdp-43的全长分子不需要聚集，tdp-43的c末端片段会聚集。根据迄今为止的研究，强烈暗示了由于tdp-43的聚集，rna的代谢会产生异常或招致细胞毒性，而使各种疾病发病和发展。
3、作为伴有tdp-43聚集的疾病的例子，已知tdp-43蛋白病(tdp-43proteinopathy)。专利文献1提出了使用n,n,n’,n’,-四甲基-10h-吩噻嗪-3,7-二胺双(甲磺酸酯)...
【技术保护点】
1.一种肌萎缩性侧索硬化症的治疗剂或预防剂，其特征在于，有效成分本质上由选自由环丝氨酸、特立齐酮、以及它们的盐组成的组中的至少一种组成。
2.根据权利要求1所述的肌萎缩性侧索硬化症的治疗剂或预防剂，其特征在于，所述有效成分由选自由环丝氨酸、特立齐酮、以及它们的盐组成的组中的至少一种组成。
3.根据权利要求1所述的肌萎缩性侧索硬化症的治疗剂或预防剂，其特征在于，所述有效成分本质上由环丝氨酸或其盐组成。
4.根据权利要求1所述的肌萎缩性侧索硬化症的治疗剂或预防剂，其特征在于，所述有效成分由环丝氨酸或其盐组成。
5.根据权利要...
【技术特征摘要】
【国外来华专利技术】
1.一种肌萎缩性侧索硬化症的治疗剂或预防剂，其特征在于，有效成分本质上由选自由环丝氨酸、特立齐酮、以及它们的盐组成的组中的至少一种组成。
2.根据权利要求1所述的肌萎缩性侧索硬化症的治疗剂或预防剂，其特征在于，所述有效成分由选自由环丝氨酸、特立齐酮、以及它们的盐组成的组中的至少一种组成。
3.根据权利要求1所述的肌萎缩性侧索硬化症的治疗剂或预防剂，其特征在于，所述有效成分本质上由环丝氨酸或其盐组成。
4.根据权利要求1所述的肌萎缩性侧索硬化症的治疗剂或预防剂，其特征在于，所述有效成分由环丝氨酸或其盐组成。
5.根据权利要求1所述的肌萎缩性侧索硬化症的治疗剂或预防剂，其特征在于，所述环丝氨酸为d-环丝氨酸。
6.根据权利要求1所述的肌...
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