一种用于枫糖尿症的配方粉及其制备方法组成比例

本发明专利技术涉及一种用于枫糖尿症的配方粉及其制备方法，所述配方粉由植物油脂肪粉、氨基酸、脂肪酸、藻油、核苷酸、复合维生素、复合矿物质组成，通过干法制备工艺制得；所述配方粉采用氨基酸并去除亮氨酸、异亮氨酸、缬氨酸，一方面可保证患者的营养补充，另一方面可有效控制患者体内的亮氨酸、异亮氨酸、缬氨酸含量。该配方科学配比营养组件，溶解性及稳定性很好。制备方法简单易操作，适合规模化工业生产。

A formula for powder and its preparing method of maple syrup urine disease

The invention relates to a formula and a preparation method thereof MSUD, the formula powder fat powder, amino acid, fatty acid, algae oil, nucleotides, vitamins and minerals from plant oil, through the dry preparation process; the formula using the amino acid leucine, and removal isoleucine, valine, on the one hand to ensure the patient's nutritional supplement, on the other hand, can effectively control the patient's body leucine, isoleucine, valine content. The formula has a good solubility and stability with a scientific ratio of nutrient components. The preparation method is simple and easy to operate, and is suitable for large-scale industrial production.

【技术实现步骤摘要】
一种用于枫糖尿症的配方粉及其制备方法
本专利技术涉及生物医药领域，具体地说，涉及一种用于枫糖尿症的配方粉及其制备方法。
技术介绍
枫糖尿症(maplesyrupurinedisease,MSUD)是一种常染色体遗传疾病，由于细胞线粒体基质内支链α酮酸脱氢酶(BCKD)多酶复合体功能缺陷儿导致。根据临床表现可分为经典型、间歇型、中间型、硫胺素反应型和二氢脂酰脱氢酶(E3)缺乏型，该病临床表现主要与BCKD复合体活性降低的程度有关，其中经典型最为严重和常见，表现为喂食困难、呕吐、代谢性酸中毒及神经系统受损，嗜睡、昏迷等。MSUD的主要治疗原则为饮食控制，限制亮氨酸、异亮氨酸、缬氨酸的摄入。
技术实现思路
本专利技术所要解决的技术问题是针对现有技术的不足，提供一种用于枫糖尿症的配方粉及其制备方法。本专利技术解决上述技术问题的技术方案如下：本专利技术提供一种用于枫糖尿症的配方粉，由以下重量份组分组成：植物油脂肪粉30－85重量份，氨基酸15－60重量份，藻油0－1重量份，核苷酸0.01－0.1重量份，复合维生素2－5重量份，复合矿物质2－5重量份，香精0－1重量份；所述氨基酸为不包括缬氨酸、亮氨本文档来自技高网...

【技术保护点】
一种用于枫糖尿症的配方粉，其特征在于，由以下重量份组分组成：植物油脂肪粉30－85重量份，氨基酸15－60重量份，藻油0－1重量份，核苷酸0.01－0.1重量份，复合维生素2－5重量份，复合矿物质2－5重量份，香精0－1重量份；所述氨基酸为不包括缬氨酸、亮氨酸和异亮氨酸的氨基酸。

【技术特征摘要】
1.一种用于枫糖尿症的配方粉，其特征在于，由以下重量份组分组成：植物油脂肪粉30－85重量份，氨基酸15－60重量份，藻油0－1重量份，核苷酸0.01－0.1重量份，复合维生素2－5重量份，复合矿物质2－5重量份，香精0－1重量份；所述氨基酸为不包括缬氨酸、亮氨酸和异亮氨酸的氨基酸。2.一种用于枫糖尿症的配方粉，其特征在于，由以下重量份组分组成：植物油脂肪粉44重量份、氨基酸50重量份、藻油0.5重量份、核苷酸0.05重量份、复配维生素2重量份、复配矿物质1重量份、香精0.005重量份。3.根据权利要求1或2所述的用于枫糖尿症的配方粉，其特征在于，所述氨基酸包括L－丙氨酸、甘氨酸、L－苯丙氨酸、L－脯氨酸、L－丝氨酸、L－苏氨酸、L－色氨酸和L－酪氨酸中的几种或全部；L－精氨酸和L－盐酸精氨酸中的至少一种；L－天冬氨酸和L－天冬氨酸镁中的至少一种；L－胱氨酸、L－半胱氨酸和L－盐酸半胱氨酸中的至少一种；L－谷氨酸、L－谷氨酸钾和L－谷氨酰胺中的至少一种，L－组氨酸和L－盐酸组氨酸中的至少一种；L－盐酸赖氨酸和L－赖氨酸醋酸盐中的至少一种；以及L－甲硫氨酸和N－乙酰基－L－甲硫氨酸中的至少一种。4.根据权利要求3所述的用于枫糖尿症的配方粉，其特征在于，所述氨基酸包括L－丙氨酸、L－精氨酸、L－天冬氨酸、L－胱氨酸、L－谷氨酰胺、甘氨酸、L－组氨酸、L－盐酸赖氨酸、L－甲硫氨酸、L－苯丙氨酸、L－脯氨酸、L－丝氨酸、L－苏氨酸、L－色氨酸和L－酪氨酸，所述L－丙氨酸、L－精氨酸、L－天冬氨酸、L－胱氨酸、L－谷氨酰胺、甘氨酸、L－组氨酸、L－盐酸赖氨酸、L－甲硫氨酸、L－苯丙氨酸、L－脯氨酸、L－丝氨酸、L－苏氨酸、L－色氨酸和L－酪氨酸的重量比为5：5：6：1.5：6：4：2：4：1：3：4：3：3：2：3。5.根据权利要求1或2所述的用于枫糖尿症的配方粉，其特征在于，所述藻油包括DHA和ARA的混合物，DHA和ARA的重量比为1:1－6:1。6.根据权利要求1或2所述的用于枫糖尿症的配方粉，其特征在于，所述核苷酸包括腺苷酸、尿苷酸、鸟苷酸、胞苷酸和肌苷酸，所述腺苷酸、尿苷酸、鸟苷酸、胞苷酸和肌苷酸的重量比例为5:5:2:7:3。7.根据权利要求1或2所述...

【专利技术属性】
技术研发人员：曾珍，孙洪峰，张斯杰，
申请(专利权)人：赤峰赛佰诺制药有限公司，
类型：发明
国别省市：内蒙古,15